每年的4月17日是“世界血友病日”，今年的活动主题是  “适应变化，后疫情时代下，让关爱持续”。

血友病是一种遗传性疾病，一旦发病，就会伴随终身，患者需要定期注射凝血因子，他们像玻璃一样脆弱，不能摔，不能碰，处处要留心，稍不注意就会血流不止，很多患者由于没有合理的预防而造成关节损伤，甚至残疾和瘫痪，直接影响血友病患者的生活质量。血友病出血，大多发生在关节，那是大于11级的疼痛(等同于分娩)。因此，血友病是世界卫生组织公认最折磨人的疾病。尤其是儿童，他们从小就要忍受这样的痛苦。

世界血友病联盟把每年的4月17日定为“世界血友病日”，旨在唤起全社会对血友病的关注，并积极的为血友病患者提供支持和帮助。

 什么是血友病

血友病是一种尚不能根治的先天、遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，由凝血因子VIII(FVIII)(A型血友病)或凝血因子IX(FIX)(B型血友病)缺乏所致。预计每10000人中约一人为血友病。A型比B型更为常见约占血友病总数的80%-85%。

有以下病史应怀疑有血友病

01婴幼儿期易于出现瘀斑

自发出血(关节和软组织)

创伤或者手术后出血过多。虽然出血症状常常是伴随终生的，但是也有一些严重的血友病儿童在一岁或者开始行走 探索自己的世界之前可以没有出血症状。轻型血友病患者也可以没有出血不止的症状， 除非受到创伤或者施行手术。

02家族中有出血的病史是很常见

重型和中度患者的筛选试验显示为活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，而轻型患者可以不延长。确定诊断依靠因子分析来证实是FVIII还是FIX缺乏。

 血友病的出血表现

   出血部位 严重出血 致命出血

 ? 关节

? 中枢神经系统

? 肌肉/软组织

? 胃肠道

? 口腔/牙龈/鼻腔

? 颈部/喉部

? 血尿

? 严重创伤。

不同部位的出血发生率

? 关节血肿：70%～80%

? 肌肉/软组织：10%～20%

? 其它大出血：5%～10%

? 中枢神经系统出血：<5%

血友病的治疗

血友病的标准治疗是自幼开始预防性因子替代治疗，即规律性输注凝血因子、使患者血浆凝血因子水平持续保持1%以上，预防自发性出血。

血浆FVIII和FIX的半衰期分别为8~12h和18~24h，对不同类型患者给予不同治疗：

对A型血友病患者，可输注FVIII 25~40U/KG、隔日1次或每周3次;

对B型血友病患者，可输注FIX 25~40U/KG、每周2次。

发生突破性出血时，可根据出血部位和严重程度计算凝血因子输注的剂量和天数，争取快速和完全止血，避免形成靶关节或其它后遗症。

血友病基因治疗。

血友病患者日常应注意什么

1.定期锻炼：游泳、骑自行车、散步可以锻炼肌肉同时保护关节。

2.对抗性运动，如足球、棒球或者摔跤不适合血友病患者。

3.避免某些止痛药：阿司匹林和布洛芬等可能引起出血倾向，应使用对乙酰氨基酚(泰诺)来进行止痛。

4.避免抗凝药物：如肝素、华法林、氯吡格雷、普拉格雷等。

5.注意口腔卫生：预防牙龈萎缩，防止出血

6.防止儿童受伤：使用衬垫、安全带等防止跌倒，避免尖锐物品带来外伤。

血友病为什么要进行预防治疗

预防治疗可明显减少出血次数，尤其是避免威胁生命的出血事件;明显减缓关节损害程度与进度，进而避免残疾;明显改善生活质量。

目前普遍认为在首次出现关节出血后开始预防治疗，患者成年后可逐渐终止预防治疗。而在成人期开展预防治疗的目的在于针对性地治疗某种严重出血后的组织损伤，使其获得恢复时间，获得比按需治疗更少的出血次数，减少疼痛，改善生活质量等。