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儿童眼角红肿牙龈出血 竟是白血病

发布时间:2017-01-17    来源:丁香园    作者:血液免疫科    点击数:1060
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    急性髓细胞白血病( AML )是造血干细胞异常克隆性增殖的一类恶性疾病,表现为患者骨髓、外周血及髓外组织中都有髓系原始细胞的浸润。根据 FAB 分型标准将其分为 M0~M7 八个亚型。近期,来自荷兰阿姆斯特丹大学的 Jong 医生等报道了一儿童 AML-M5 的病例,并将其发表在 J Pediatr 上。病例详情如下。患儿,女,8 岁,因不明原因的右眼角红肿而就诊于眼科诊室。给予地塞米松 / 妥布霉素眼软膏局部治疗处置。1 周后复诊,该治疗无效。检查示:右眼角非触痛性红肿(图 1)。进一步检查发现,该患儿牙龈出血(图 2)。同时伴有颈和下颌下淋巴结肿大。无肝脾肿大,余检查未见异常。

 
图 1 右眼角非触痛性红肿 
 
 
 
图 2 牙龈炎临床表现 A 前 B 后
 
 
结合肉芽肿、牙龈炎和淋巴结肿大等临床表现,疑诊全身性疾病,如急性白血病。血液分析显示白细胞计数为 129×109/ L,其中 88% 为成髓细胞。遂将该患儿转诊至小儿肿瘤科,进行进一步诊疗。骨髓分析显示 AML-M5 型。细胞遗传学检查示:t(9;11)(p22;q23),6 号染色体三体 。右眼角非触痛性红肿组织病理学检查示:骨髓原始细胞。随后出现的血管性皮肤病变(图 3) 病理学检查也显示白血病浸润。

 
图 3 急性髓系白血病的皮肤表现
 
    给予柔红霉素、依托泊苷和阿糖胞苷化疗方案处置,且用药初,患儿对化疗反应良好。化疗的第二个周期,牙龈炎复发加重。改用氯法拉滨、柔红霉素和阿糖胞苷化疗。随后吉妥珠单抗奥佐米星治疗,最后用环磷酰胺和依托泊苷。在最后一个疗程期间,出现进行性心肺功能衰竭,转入儿科重症监护室并进行机械通气。由于多器官衰竭,患儿于诊断后 3 个月死亡。尸检显示所有器官均有白血病细胞浸润。 AML 可以发生在所有年龄,但在儿童时期罕见。一般体征和症状归因于骨髓衰竭,如贫血、异常出血和感染,然而,髓外表现如皮肤血管性表现或齿龈改变可较早发生。因其较为少见,白血病的诊断往往会延迟。该病例提示我们,身体局部的临床表现如眼角处红肿,可能为儿童严重性系统性疾病的一个指征。若合并牙龈炎及肿大淋巴结等不常见的体征,需要仔细全面的临床检查,以尽早给予正确的临床处置。

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