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一医院肾病科确诊一位罕见的C3肾小球肾炎患者,系自贡市第一例!

发布时间:2018-11-14    来源:    作者:何娟    点击数:1787
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肾病科确诊一位罕见的C3肾小球肾炎患者,系自贡市第一例!

彭女士是一医院肾病科刘文佳医师主治的一位患者,因检查发现蛋白尿1+月于10月22日入院,入院后当天检查尿常规提示:尿蛋白2+;肾功提示:CREA 105umol/L,UA 473umol/L。血液分析未见明显异常。

10月23日尿常规提示:尿潜血(干)3+,蛋白质(干)2+,尿镜检红细胞1+/HP,尿镜检颗粒管型1+。

10月24日24小时尿蛋白检查  :尿蛋白定性3+,24小时尿蛋白3132.0mg/24h。

蛋白尿的出现反应了肾脏功能受损。不明原因的蛋白尿让彭女士非常苦恼,加上一系列临床症状的出现:高血压、尿量减少……更是让彭女士痛苦不堪。

为了明确患者尿蛋白增多的原因并判断预后及制定治疗措施,完善术前检查确定无手术禁忌症后。于2018年10月27日在征得患者同意后由肾病内科副主任医师郝炎主刀在局麻下行"B超引导下经皮肾穿刺活检术"。




病理检查报告




彭女士在入院后1周左右,确诊了肾病的类型,就是全球罕见的C3肾小球肾炎!这也是为何蛋白尿不断的原因。C3肾小球肾炎发病率在人群中低至两百万分之一该病人为自贡市发现并确诊的第一例C3肾小球肾炎患者。



什么是C3肾小球肾炎?

C3肾小球肾炎是C3肾小球肾病中其中一种类型,20128月第一届C3肾小球肾病专家共识会在英国剑桥召开,来自英国、美国、法国、西班牙等国家的26位专家参与讨论,明确了C3肾小球肾病的概念,C3肾小球肾病特指由于补体系统异常活化、沉积、降解所致的一类疾病,其包括致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎。该类疾病在光镜下可表现为系膜增殖、膜增值、毛细血管内增生、新月体等,免疫荧光可见补体C3沉积,不伴或伴少量免疫球蛋白沉积,在电镜下则表现为以C3为主的补体沉积伴电子致密物沉积。C3肾小球肾病临床表现多种多样,包括蛋白尿、肾功能不全、高血压、血尿等,不具特异性,确诊主要依靠肾脏病理活检,如何取得肾脏组织明确病理类型,主要依靠我们肾穿刺活检技术。



如何治疗C3肾小球肾炎?

由于C3肾小球肾炎为全球新近认识的一类肾小球疾病,且该病发病率及其低,目前对其治疗尚缺乏大规模的临床证据。常临床使用激素联合细胞毒类药物或者其他免疫抑制剂,但疗效不佳,行血浆置换亦难以得到令人满意的效果。患者病情往往逐渐加重进展到尿毒症期。一旦进入尿毒症期,现有证据证明行肾移植复发率极高。目前,确认比较有效的治疗药物是依库珠单抗,但价格及其昂贵。

该病为新发现的一类疾病,其发病机制尚需进一步研究,治疗上亦没有突破,有待进一步研究。



肾脏疾病的种类繁多,病因及发病机制复杂,肾脏穿刺术(肾活检术)能够较准确的知道疾病类型。一医院肾内科2014年9月在全市率先开展肾穿刺术,已成功穿刺并确诊180余例如TMA、薄基底膜肾小球疾病等肾脏疾病,为病人制定最佳治疗方案提供了可靠的病理依据。


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