肾病科确诊一位罕见的C3肾小球肾炎患者,系自贡市第一例!
彭女士是一医院肾病科刘文佳医师主治的一位患者,因检查发现蛋白尿1+月于10月22日入院,入院后当天检查尿常规提示:尿蛋白2+;肾功提示:CREA 105umol/L,UA 473umol/L。血液分析未见明显异常。
10月23日尿常规提示:尿潜血(干)3+,蛋白质(干)2+,尿镜检红细胞1+/HP,尿镜检颗粒管型1+。
10月24日24小时尿蛋白检查 :尿蛋白定性3+,24小时尿蛋白3132.0mg/24h。
蛋白尿的出现反应了肾脏功能受损。不明原因的蛋白尿让彭女士非常苦恼,加上一系列临床症状的出现:高血压、尿量减少……更是让彭女士痛苦不堪。
为了明确患者尿蛋白增多的原因并判断预后及制定治疗措施,完善术前检查确定无手术禁忌症后。于2018年10月27日在征得患者同意后由肾病内科副主任医师郝炎主刀在局麻下行"B超引导下经皮肾穿刺活检术"。
彭女士在入院后1周左右,确诊了肾病的类型,就是全球罕见的C3肾小球肾炎!这也是为何蛋白尿不断的原因。C3肾小球肾炎发病率在人群中低至两百万分之一,该病人为自贡市发现并确诊的第一例C3肾小球肾炎患者。
什么是C3肾小球肾炎?
C3肾小球肾炎是C3肾小球肾病中其中一种类型,2012年8月第一届C3肾小球肾病专家共识会在英国剑桥召开,来自英国、美国、法国、西班牙等国家的26位专家参与讨论,明确了C3肾小球肾病的概念,C3肾小球肾病特指由于补体系统异常活化、沉积、降解所致的一类疾病,其包括致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎。该类疾病在光镜下可表现为系膜增殖、膜增值、毛细血管内增生、新月体等,免疫荧光可见补体C3沉积,不伴或伴少量免疫球蛋白沉积,在电镜下则表现为以C3为主的补体沉积伴电子致密物沉积。C3肾小球肾病临床表现多种多样,包括蛋白尿、肾功能不全、高血压、血尿等,不具特异性,确诊主要依靠肾脏病理活检,如何取得肾脏组织明确病理类型,主要依靠我们肾穿刺活检技术。
如何治疗C3肾小球肾炎?
由于C3肾小球肾炎为全球新近认识的一类肾小球疾病,且该病发病率及其低,目前对其治疗尚缺乏大规模的临床证据。常临床使用激素联合细胞毒类药物或者其他免疫抑制剂,但疗效不佳,行血浆置换亦难以得到令人满意的效果。患者病情往往逐渐加重进展到尿毒症期。一旦进入尿毒症期,现有证据证明行肾移植复发率极高。目前,确认比较有效的治疗药物是依库珠单抗,但价格及其昂贵。
该病为新发现的一类疾病,其发病机制尚需进一步研究,治疗上亦没有突破,有待进一步研究。
肾脏疾病的种类繁多,病因及发病机制复杂,肾脏穿刺术(肾活检术)能够较准确的知道疾病类型。一医院肾内科2014年9月在全市率先开展肾穿刺术,已成功穿刺并确诊180余例如TMA、薄基底膜肾小球疾病等肾脏疾病,为病人制定最佳治疗方案提供了可靠的病理依据。