系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有:①不明原因的长期发热;②多发性关节痛;③皮肤损害;④多系统、多器官损害;⑤有自发的缓解或加重倾向;⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效;⑦血γ球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作为筛选试验。
有些患者以肾外表现为主,而仅有轻度肾损害,这种病人发生肾衰者较少;另一些病人则以肾损害为主要外在表现,如可表现为肾病综合征,肾外表现不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害,肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。
90%以上SLE见于女性,主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后,但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致,有些患者肾外表现明显,而肾受累轻;有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害,却无明显的系统受累。
肾损害表现
约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现,以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见,常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状,却不至于发展至肾功能不全。只有少数肾损害病人,会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致,成为影响预后的重要因素。
(一)无症状蛋白尿和(或)血尿型:此型较常见。主要表现为轻-中度蛋白尿以(<2.5g 或(及)血尿。
(二)急性肾炎综合征型:较少见,临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。
(四)肾病综合征型:本型常见,约占2/3,但不一定有高脂血症。如不用时治疗,多数可在2~3年内发展至尿毒症。本型常与原发性肾病综合征相混淆,值得注意。
(六)少数病人可表现为慢性小管、间质性肾炎样的临床表现,即病人有尿比重和(或)渗透压降低,夜尿,高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。
狼疮性肾炎的终末期,可发生尿毒症,此时病人的临床活动表现(包括血清学检查)可消失或变得不典型。
全身表现
(一)一般症状:多数病人表现全身乏力,体重下降,90%病人有发热,部分可超过39℃。
(二)皮肤、粘膜损害:多数病人于皮肤暴露处有皮肤损害,约半数病人出现面蝶形红斑,或脱发。部分病人可见荨麻疹、盘状红斑、手掌、指、指甲周红斑、紫癜等。有些病人有口腔溃疡。其中脱发为SLE活动的主要指标。
(三)关节和肌肉:90%的病人有关节痛,常见于四肢小关节。约30%病人有肌痛。长期大量不规则使用激素可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。
(五肺和胸膜:部分病人可有胸膜炎或狼疮性肺炎。但临床上常见SLE并发感染而引起肺炎,而并非狼疮性肺炎,应予注意。 (六)血液系统:①红细胞:50%~75%病人呈正色素正细胞性贫血;②白细胞:60%的病人白细胞数<4.5×109/L,特别是淋巴下降更为明显;③血小板:一般为轻度降低,少数可严重减少。约50%病人有淋巴结肿大。
(八)神经系统:临床表现复杂多样,轻重不一。常表现精神异常,如抑郁、精神错乱等,注意与激素引起的精神异常相鉴别。最引人注意的是癫痫(15%~50%)、偶见偏头痛、外周神经炎等。
肾脏是人体的一个重要器官,主要功能是分泌尿液,及时排泄机体代谢废物,维持水、电解质及酸 碱平衡,以保持机体内环境的恒定,为细胞生命和整个机体生命活动,提供最合适的条件。 前面已经提及,系统性红斑狼疮是一种能累及多系统、多器官的疾病,身体的各个部位均可以受损 害,这种侵害大多数以血管炎的形式出现。肾脏是血管最丰富的内脏器官,是红斑狼疮最易受累的 脏器。 系统性红斑狼疮的病人都不同程度地有狼疮性肾炎,出现蛋白尿,但需要注意蛋白尿并不能确切地反 映出肾脏功能的情况,还应通过其他检查诊断手段综合分析,诊断肾脏受损的情况。
1、红斑性狼疮性肾炎带有一定的遗传倾向,家族中有红斑狼疮患者最还到医院进行检查。
2、雌激素过高者,包括服用含有雌激素进行避孕的人,都是易患的人群。
3、吸烟者。正在吸烟者发生红斑狼疮的危险性是非吸烟者的7倍,有吸烟史者发生红斑狼疮的危险性是非吸烟者的4倍。
4、在15岁~40岁的生育期的妇女易患狼疮性肾炎,据统计,在我国大约是10万人中有30~50人发病,男和女的比率是1∶9。
5、某些药物也有可能引起药物性红斑狼疮的发生,最常见的是以抗高血压药肼屈嗪(肼苯达嗪)为代表的一组药物易引起药物性红斑狼疮。
一、重视因素
系统性红斑狼疮近亲发病率高达5%一12%,同卵孪生发病率高达69%,狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高,黑人和亚洲后裔发病率高于白种人,这些均提示狼疮受遗传因素影响。而女性多发,患者睾丸酮水平偏低,则说明内分泌因素,尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关。因此,对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者,包括亲属中有自身免疫病者,都应当高度警惕,一旦患病就应想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,则应积极治疗,防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。
二、积极治疗
实验研究发现,病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此,我们应积极治疗各种病毒感染。尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病",决不能掉以轻心。因为"风为百病之长",许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。
三、药物毒性
与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等,尤以前二者为常见。可能与药物中肼、胺、巯基团有关。因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者,应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。
四、避免日光
紫外线照射加重红斑狼疮性肾炎病情较为常见。因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,而使抗原性增强,促使系统性红斑狼疮发生。因此,狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒,以减少紫外线过度照射造成的肾损害。