淀粉心,又称心脏淀粉样变性(CM),是一种由于错误折叠的蛋白形成淀粉样物质沉积于心肌,导致以心肌肥厚、心力衰竭及相关症状为主的浸润性心肌病。根据前体蛋白的不同,淀粉样变可以分为不同的类型,其中以免疫球蛋白轻链型(AL) 淀粉样变性和转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR)2种类型为主(占95%以上),而ATTR又可以分为野生型和遗传突变型。
该病不仅累及心脏,还会累及身体多个器官,且各处病变进展不一,因此临床症状复杂,容易误诊、漏诊。目前全国诊断明确的遗传突变型ATTR-CM仅400例左右,野生型ATTR-CM不足50例。近年对于CM及ATTR-CM日趋重视,ATTR-CM的治疗也取得重大进展,Tafamidis(氯苯唑酸)获批上市,成为目前市面上唯一的转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变治疗药物。所以患者如果可以早期确诊,就可以早干预、早治疗,显著改善预后。
“淀粉心”可以通过心内膜心肌活检确诊,但是活检有创、难度大、风险高。随着医疗诊断技术的不断发展,一项核医学诊断技术以早期发现、高效、无创、准确诊断ATTR-CM的优势脱颖而出——99mTc-PYP心肌淀粉样变显像。
99mTc-PYP心肌淀粉样变显像,具有高灵敏度和特异性,并且从分子层面反映疾病的特征,同时还可以全身显像评估多器官系统的受累情况,有助于ATTR-CM的早期诊断,为精准治疗提供关键依据。
*99mTc-PYP心肌淀粉样变显像
目前多项国内外指南/专家共识均认为99mTc-PYP心肌淀粉样变显像与血液轻链蛋白检测联合使用时,诊断灵敏度和准确性高,诊断效能甚至可以与心内膜心肌活检相媲美,是诊断ATTR-CM的金标准。
适合99mTc-PYP心肌淀粉样变显像检查的人群有哪些?
1. 心力衰竭伴左心室室壁增厚且原因不明
2. 60岁以上原因不明的心力衰竭且射血分数正常
3. 原因不明的各系统临床症状及病史
4. 心电图、超声心动图、心脏磁共振等提示心肌淀粉样变可能
5. 老年人双侧腕管综合征和/或腰椎管狭窄;
6. 已知或疑似遗传性ATTR-CM
7. 反复双眼白内障
显像流程:
1.患者准备:无需特殊准备,无需禁食水
2.扫描:扫描分别于静脉注射药物后1h及3h进行平面显像及SPECT/CT断层显像,每次扫描时间约15-30min。