茎突综合征,又称茎突过长症,是因茎突过长或其方位、形态异常刺激邻近血管神经而引起的咽部异物感、咽痛或反射性耳痛、头颈部痛和涎腺增多等症状的总称。
由Eagle于1937年首先描述,故又称为Eagle 综合征(Eagle syndrome)。近来有发现茎突不长,而是由于茎突的方位、形态异常,压迫颈内动脉引起,而且症状的轻重程度亦与茎突的长度不成正相关。有报告茎突长达7.0cm并无症状。故仍以称为茎突综合征为宜。
常见于成年人,单侧患病多见。症状大多起始缓慢,病史长短不一,自数日、数月至数年不等,临床表现也各有不同,较易漏诊。
解剖
茎突是颞骨的一部分,它位于颞骨岩部底面和乳突部相接处,于乳突尖内侧向下、并稍向内、前突入颈部的刺状或角状骨突胚胎时期,茎突、舌骨和它们的韧带均来自第二腮弓。茎突发生于人胚胎第二鳃弓的舌骨弓软骨,该软骨前下基部后来发展成为舌骨。由于茎突和舌骨形成关系密切,故有人亦将茎突综合征称为茎突舌骨综合征。但大多数学者仍称前者为Eagle综合征。每侧茎突的根部、体部、茎突舌骨韧带和舌骨小角之间有纤维组织连接,构成一茎突舌骨链。两侧茎突舌骨链各段的连接情况、骨化过程可不相同,可不对称,各段间有时为纤维连接,致使茎突体随头颈部转动而摆动。茎突舌骨韧带可骨化,因而茎突可延长,成为过长茎突。茎突随骨化的不同,有长短、粗细、曲直、偏斜等差别。除茎突本身长度和方向异常可诱发本病外,和其附着的韧带、肌肉异常亦可发病。
茎突周围的血管与神经:与茎突邻近的主要血管为颈内动脉及颈外动脉。颈内动脉上行于茎突后方,颈外动脉跨过前方。颈内外动脉鞘为交感神经分布,二者分叉处的颈动脉体及颈动脉窦为迷走神经及舌咽神经分布。与茎突关系密切的是舌咽神经。舌咽神经司鼻咽,口咽,扁桃体,软腭及舌部的感觉及运动因此,茎突发育异常或舌骨韧带骨化,导致茎突过长或生长方位、形态异常,都会刺激周围的血管、神经,引起这些血管神经分布区的各种异常感觉。
病因
1.茎突过长:正常茎突平均长度约2.5cm,超过此长度谓茎突过长。
· 茎突过长使其远端伸向扁桃体窝内或其附近,无论扁桃体摘除与否,均可出现咽部异物感,如压迫神经末梢,可出现咽痛等症状。
· 过长茎突压迫或磨擦颈部动脉,影响血液循环,可引起相应区域疼痛。
· 但也有茎突过长而无症状者。
2.茎突方位与形态异常:茎突长度在正常范围内,但其方位与形态异常或颈动脉部位异常而引起头痛等症状。
3.扁桃体炎及扁桃体术后疤痕牵拉。
4.舌咽神经炎:与茎突综合征有密切关系。
临床症状
咽痛:疼痛性质不一,可分为胀痛、钝痛、刺痛、有的疼痛为刀割状。疼痛可是阵发性的,闪电性的或持续性的,也可因头部转动而诱发或加重。
颈部疼痛:常为下颌角处的胀痛、钝痛、刺痛、牵拉痛、紧迫感。可沿颈向下放射,导致肩或锁骨区的不适,可因头位变动加重。
咽异物感或阻塞感:可导致频繁吞咽动作。有的扁桃体切除术后常觉咽部有牵拉感。
头痛:包括颊、眼、额、颞、顶或枕部疼痛,常为胀痛、刺痛、波动或游走性疼痛。可因吞咽、头位变动、冷热刺激诱发或加重。
耳痛:常因咽痛放射而致,痛的轻重、断续因人而异。
耳鸣:常为持续性或搏动性,可因压迫颈动脉或头的转动而有所变化。
舌痛:患侧舌根疼痛外,时觉舌运动不良、发硬感,有味觉异常或不能辨别酸、甜、苦味。
检查
查体:触诊扁桃体区可扪到坚硬条索状或刺状突起,患者可诉此处为不适之处,并可诱致咽痛或咽痛加重。
辅助检查
X线检查:一般常用的位置是正位、侧位片,正位显示角度,侧位显示长度。
长度的测量:茎乳孔至茎突尖端的长度。茎突正位片上从颞骨下缘测量到茎突末端,如果超过3cm可以确定为茎突过长;或者观察茎突末端是否超过第二颈椎横突。
角度的测量:从茎乳孔向下作一条与颅底平面的垂直线,测量茎突与此垂直线的偏斜度。正常茎突与此线偏内偏前各成30度角,超过40度角或少于20度角可认为是茎突方位异常。
茎突过长侧位片
彩超扫描:正常人男性茎突长度左侧为 26.8±13mm,右侧27.1±14mm;女性左侧为 25.4±12mm,右侧为25.0±12mm明显长于X 线测量值。茎突越长,内侧角越大,与颈外动脉就越贴近,临床症状越重。彩超检查可以弥补X线、CT检查的缺陷,它能清楚直观显示茎突的长度、粗细、内倾角、与颈动脉关系。
螺旋CT和三维(3D)重建技术:横断位、冠状位扫描及3D重建。在X线平显示茎突或茎突舌骨韧带骨化欠佳时,应选择CT冠状位扫描及3D重建。CT的密度分辨率远远大于X 线平片,CT对茎突舌骨韧带的部分或全部骨化及轻度钙化显示较佳。
CT 3D
诊断
对凡年龄20岁以上,如果有单侧(或先单侧而后双侧)的咽异物感、咽痛,同时有颈、耳、头部疼痛的病史,特别是在头位转动后,均应考虑茎突综合征的可能。
标准:①具有上述临床症状之一;②影像学提示茎突超过3cm; ③扁桃体窝触诊触痛或摸到茎突尖;④扁桃体窝周围1%利多卡因封闭可暂时消除或减轻症状。符合其中3条可确诊。
此病需与咽炎、舌咽神经炎、舌咽神经痛、茎突骨折、及颈部肿瘤等病相鉴别。
治疗
· 以手术治疗为主。
· 茎突过长而无症状或症状较轻者可不手术。病人症状明显迫切要求手术者可行之。
· 手术方法采用经口内径路茎突截短术,或颈外径路茎突截短术。