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【世界血友病日】：伸出援手—关心的第一步
发布时间：2019-05-14 来源： 作者： 点击数：
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上图威风凛凛的人物即为英国维多利亚女王，她在位64年期间，英国经济、文化空前繁荣，把大英帝国打造成一个“日不落帝国”，使得大英帝国在全球影响力达到巅峰。然而，无限风光的背后，却埋藏着隐忧：维多利亚女王是血友病携带者。1840 年，维多利亚女王与她的表弟阿尔伯特成婚，并生育九个孩子。由于欧洲各王室之间历来有通婚的习俗，女王的子女带着血友病的致病基因与欧洲各王室成员联姻，导致了血友病在欧洲皇室中的蔓延，血友病也因此被称为“皇家病”。 血友病是一种尚不能根治的先天、遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，由凝血因子VIII（FVIII）（A型血友病）或凝血因子IX（FIX）（B型血友病）缺乏所致。预计每10000人中约一人为血友病。A型比B型更为常见约占血友病总数的80%-85%。 血友病的症状和体征各异，主要受到凝血因子活性的影响。如果凝血因子活性仅仅轻度降低，那么很可能只在手术或者外伤后流血不止。如果凝血因子活性严重降低，那么甚至可能表现为自发性出血。主要症状体征包括：
当人体发生出血时，体内的血细胞通常凝结止血。凝血的过程通常需要血液中几种物质参与，包括血小板和血浆蛋白。当其中的凝血因子出现缺陷时，就会发生血友病。血友病一般是遗传的，但也有30%的患者没有家族史，这由基因自发突变引起。
血友病根据缺乏的凝血因子分为3种： 血友病A：最为常见，缺乏凝血因子VIII 血友病B：第二常见，缺乏凝血因子IX 血友病C：症状和体征都非常轻，缺乏凝血因子XI
每个人有2个性染色体。女性从其父母各获得一个X染色体，男性从其母亲获得一个X染色体，从其父亲获得一个Y染色体。 血友病A或B：致病基因位于X染色体，所以不会从父亲传给儿子。男性发病多，由母亲通过X染色体传给儿子。女性多为致病基因携带者而不发病。 血友病C：可以通过父母任何一方遗传给子代，男女皆可发病。 对于有血友病家族史的患者，其子代应做产前检查，当然检查过程可能给胎儿带来一定的风险。对于儿童和成人，血液检测可以发现凝血因子缺陷。血友病一般在9个月到2岁左右确诊。对于轻型患者，可能在手术或者外伤后才发现患病。 虽然没有治愈的方法，但是经过有效治疗大多数患者仍能获得良好的生活质量。主要治疗目的为止血。 轻型血友病A：静脉注射DDAVP可以刺激释放更多的凝血因子 中型和重型血友病A/B：输注重组或者人源凝血因子，当出血严重时，需要反复输注。 血友病基因治疗。
定期锻炼：游泳、骑自行车、散步可以锻炼肌肉同时保护关节。对抗性运动，如足球、棒球或者摔跤不适合血友病患者。 避免抗凝药物：如肝素、华法林、氯吡格雷、普拉格雷等 注意口腔卫生：预防牙龈萎缩，防止出血 防止儿童受伤：使用衬垫、安全带等防止跌倒，避免尖锐物品带来外伤。
避免某些止痛药：阿司匹林和布洛芬等可能引起出血倾向，应使用对乙酰氨基酚（泰诺）来进行止痛 预防治疗可明显减少出血次数，尤其是避免威胁生命的出血事件；明显减缓关节损害程度与进度，进而避免残疾；明显改善生活质量。 目前普遍认为在首次出现关节出血后开始预防治疗，患者成年后可逐渐终止预防治疗。而在成人期开展预防治疗的目的在于针对性地治疗某种严重出血后的组织损伤，使其获得恢复时间，获得比按需治疗更少的出血次数，减少疼痛，改善生活质量等。
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