一医院肾病科确诊一位罕见的C3肾小球肾炎患者，系自贡市第一例！

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一医院肾病科确诊一位罕见的C3肾小球肾炎患者，系自贡市第一例！

发布时间：2018-11-14 来源：作者：何娟点击数： 0 次

肾病科确诊一位罕见的C3肾小球肾炎患者，系自贡市第一例！

彭女士是一医院肾病科刘文佳医师主治的一位患者，因检查发现蛋白尿1+月于10月22日入院，入院后当天检查尿常规提示：尿蛋白2+；肾功提示：CREA 105umol/L，UA 473umol/L。血液分析未见明显异常。

10月23日尿常规提示：尿潜血（干）3+，蛋白质（干）2+，尿镜检红细胞1+/HP，尿镜检颗粒管型1+。

10月24日24小时尿蛋白检查：尿蛋白定性3+，24小时尿蛋白3132.0mg/24h。

蛋白尿的出现反应了肾脏功能受损。不明原因的蛋白尿让彭女士非常苦恼，加上一系列临床症状的出现：高血压、尿量减少……更是让彭女士痛苦不堪。

为了明确患者尿蛋白增多的原因并判断预后及制定治疗措施，完善术前检查确定无手术禁忌症后。于2018年10月27日在征得患者同意后由肾病内科副主任医师郝炎主刀在局麻下行＂B超引导下经皮肾穿刺活检术＂。

病理检查报告

彭女士在入院后1周左右，确诊了肾病的类型，就是全球罕见的C3肾小球肾炎！这也是为何蛋白尿不断的原因。C3肾小球肾炎发病率在人群中低至两百万分之一，该病人为自贡市发现并确诊的第一例C3肾小球肾炎患者。

什么是C3肾小球肾炎？

C3肾小球肾炎是C3肾小球肾病中其中一种类型，2012年8月第一届C3肾小球肾病专家共识会在英国剑桥召开，来自英国、美国、法国、西班牙等国家的26位专家参与讨论，明确了C3肾小球肾病的概念，C3肾小球肾病特指由于补体系统异常活化、沉积、降解所致的一类疾病，其包括致密物沉积病（DDD）和C3肾小球肾炎。该类疾病在光镜下可表现为系膜增殖、膜增值、毛细血管内增生、新月体等，免疫荧光可见补体C3沉积，不伴或伴少量免疫球蛋白沉积，在电镜下则表现为以C3为主的补体沉积伴电子致密物沉积。C3肾小球肾病临床表现多种多样，包括蛋白尿、肾功能不全、高血压、血尿等，不具特异性，确诊主要依靠肾脏病理活检，如何取得肾脏组织明确病理类型，主要依靠我们肾穿刺活检技术。

如何治疗C3肾小球肾炎？

由于C3肾小球肾炎为全球新近认识的一类肾小球疾病，且该病发病率及其低，目前对其治疗尚缺乏大规模的临床证据。常临床使用激素联合细胞毒类药物或者其他免疫抑制剂，但疗效不佳，行血浆置换亦难以得到令人满意的效果。患者病情往往逐渐加重进展到尿毒症期。一旦进入尿毒症期，现有证据证明行肾移植复发率极高。目前，确认比较有效的治疗药物是依库珠单抗，但价格及其昂贵。

该病为新发现的一类疾病，其发病机制尚需进一步研究，治疗上亦没有突破，有待进一步研究。

肾脏疾病的种类繁多，病因及发病机制复杂，肾脏穿刺术（肾活检术）能够较准确的知道疾病类型。一医院肾内科2014年9月在全市率先开展肾穿刺术，已成功穿刺并确诊180余例如TMA、薄基底膜肾小球疾病等肾脏疾病，为病人制定最佳治疗方案提供了可靠的病理依据。

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