你是人间四月天，蝴蝶少女别忧伤

你是人间四月天，蝴蝶少女别忧伤

发布时间：2018-04-11 来源：作者：何娟点击数： 0 次

四月大概是一年里最舒适的季节了，天气慢慢地开始转变，慢慢开始变得烂漫。冬天的影子，只是留下了逶迤。这是时光的芬芳，也是岁月的花香。不再徘徊，不再等待，而是实实在在地踏入了春天，开始品味着花儿容颜。

有人喜欢阳光，有人喜欢雨，而有些人可能只适合冬天……

有一位少女，她想过夏天，却惧怕出门，想外出时化个妆美美的装，却不敢用化妆品，不敢去人海里徘徊……

她的双颊长着像蝴蝶一样美丽的痕迹，她就是系统性红斑狼疮性肾炎的患者。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因未明的慢性炎症性疾病，多发于青少年女性，男女比例为1∶7～1∶9可累及皮肤、关节、肺、肾、神经系统、浆膜等多个器官。当肾脏受累时即称为狼疮性肾炎，约有75%的SLE患者有肾脏受累的临床表现，如尿液分析异常伴或不伴有血清肌酐升高，然而更多的患者其实肾脏已经有显著的病理学改变，但却无肾脏累及的临床表现，肾活体组织检查一般病理检查发现肾病变者可达90%，因此肾脏损害的发生率其实更高。

遗传因素

遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)。本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率。

环境与感染因素

(1)紫外线：紫外线被认为是触发SLE的病因之一。

(2)药物或化学物质：某些药物可促使SLE患者光过敏，如磺胺药四环素；有些药物可诱发产生自身抗体如普鲁卡因胺、肼苯达嗪等；有些香料、染料、染发水，烟火熏烤食品、菌类也可诱发SLE。

(3)感染：感染诱发SLE也研究较多。近年资料发现人类免疫缺陷病毒

(HIV)感染者可发生SLE。

（4）内分泌因素 SLE患者多数

临床表现

全身性表现多种多样，80%以上有发热，热型多样高热、低热间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。

皮肤黏膜症状70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁为鲜红色边缘清晰，呈轻度水肿性红斑可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮。红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。

肾脏症状

狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式。

(1)轻型：无症状蛋白尿或(及)血尿，约30%～50%LN患儿表现此型，无水肿、无高血压仅表现为轻～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿

(2)慢性肾炎型：起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全、高血压

(3)急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35%～50%患者有高血压，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全

两种起病方式在LN中均少见。

(4)肾病综合征：此型约占LN总数的40%，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。

(5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化结石、尿镁丢失，LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害。

临床类型间也可转变，当血尿、蛋白尿、肾功能减退、高血压加重时，均提示临床类型或病理类型发生转变。

治疗

特别强调治疗的个体化。特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗，充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益，让病儿监护人充分知晓。

一般治疗急性期活动期，重症均强调休息、加强营养避免日晒静止期逐步恢复活动上学服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所，减少感染机会，若发生感染应积极治疗，要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物。
免疫抑制剂

(1)糖皮质激素：是治疗SLE基本药物，主要作用于G0期淋巴细胞有强烈抗炎作用。(2)细胞毒类药物：很多观察均认为皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎，疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好联合用药还可大大减少皮质激素的用药量，提高疗效。

预防红斑狼疮性肾炎复发预防复发的主要措施：

1.早期明确诊断，及时正确治疗,长期定期随访，根据病情变化，调整用药剂量。

2.避免诱发因素

(1)日光曝晒、紫外线照射。

(2)寒冷刺激可导致本病复发避免寒冷刺激以防受凉。

(3)有的药物与发病明显有关如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、

口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。

(4)系统性红斑狼疮与妊娠有互相不利影响，如胎儿异常、流产、早产或死胎。反之，妊娠可使患者在怀孕末3个月和产后数月内病情加重或复发

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